原標(biāo)題:生來(lái)心臟“外掛” 多學(xué)科可能為嬰兒筑人工胸骨
罹患罕見(jiàn)先天畸形疾病得嬰兒心臟“外掛”,在胸外跳動(dòng)。感謝15日獲悉,上海多學(xué)科可能協(xié)作為其修補(bǔ)胸骨缺損,讓心臟回到胸腔中跳動(dòng)。
11月得一天,小雙(化名)一出生,胸前區(qū)自帶一個(gè)乒乓球大小得“隆起”,上海市第壹婦嬰保健院(上海一婦嬰)得產(chǎn)科醫(yī)生肉眼就能看見(jiàn)心臟劇烈地跳動(dòng)著。China兒童醫(yī)學(xué)中心(上海)、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心(上海兒中心)迅速派出心臟重癥轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)將小雙接到了上海兒中心得心胸外科得監(jiān)護(hù)病房。
其實(shí),在24周孕檢時(shí),小雙得母親就得知胎兒存在胸骨發(fā)育不良得可能,并通過(guò)上海兒童醫(yī)學(xué)中心胎兒核磁共振(MRI)確診為胎兒Cantrell五連癥、胸骨缺損。經(jīng)過(guò)上海兒中心心胸外科孫彥雋教授團(tuán)隊(duì)和第壹婦幼保健院胎兒醫(yī)學(xué)科孫路明教授團(tuán)隊(duì)得聯(lián)合會(huì)診,考慮到胎兒染色體及心臟結(jié)構(gòu)均正常,可能們建議孩子?jì)寢尷^續(xù)妊娠得建議,并聯(lián)手制定了為孩子共同保駕護(hù)航得醫(yī)療方案。
據(jù)孫彥雋介紹,Cantrell五聯(lián)癥是一種罕見(jiàn)得先天性畸形疾病,發(fā)病率在百萬(wàn)分之五以下,于1958年被Cantrell首先描述而命名,包括胸骨缺損、心血管畸形等五種特征。這五種癥狀可以同時(shí)發(fā)生,也可以胸骨缺損癥狀為主且不伴有其他畸形。據(jù)悉,該病病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,生存率主要取決于心臟畸形得嚴(yán)重程度。
在監(jiān)護(hù)病房,小雙得心臟隔著薄薄得皮膚“噗通噗通”地跳動(dòng)著。據(jù)介紹,缺少了胸骨得保護(hù),似乎任何外界得刺激都會(huì)對(duì)它造成無(wú)法想象得打擊。在接受CT檢查之后,醫(yī)生確診小雙并不存在膈肌和心血管得畸形。于是,經(jīng)過(guò)精挑細(xì)選,蕞終可能們決定使用膨體聚四氟乙烯材料為孩子重建胸骨。
手術(shù)中,在多學(xué)科可能得配合下,主刀醫(yī)生打開(kāi)嬰兒菲薄得皮膚后,發(fā)現(xiàn)胸骨得中下段有一個(gè)約3*4cm得缺損,心臟無(wú)任何得遮擋。按照計(jì)劃,醫(yī)生們使用雙層補(bǔ)片裁剪成合適形狀后,間斷縫合固定至胸骨缺損邊緣。術(shù)后,在心胸外科監(jiān)護(hù)病房和新生兒監(jiān)護(hù)病房得共同努力下,小雙康復(fù)出院。
據(jù)了解,在胎兒期Cantrell五聯(lián)癥診斷中,超聲是蕞便捷而準(zhǔn)確得診斷方法。因孩子胸骨缺損導(dǎo)致心臟大部分外露導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)不穩(wěn)定,醫(yī)生建議盡早行手術(shù)治療,不合并嚴(yán)重心血管畸形得Cantrell五連癥患兒,胸壁修復(fù)手術(shù)成功率高,預(yù)后良好。據(jù)悉,許多先天性畸形特別是心、肺畸形在新生兒出生后即會(huì)對(duì)其生命構(gòu)成嚴(yán)重威脅,治療得時(shí)機(jī)就顯得尤為重要。
采訪中,感謝了解到,目前,上海兒童醫(yī)學(xué)中心已與上海市多家婦幼保健醫(yī)院建立起了成熟得合作關(guān)系,對(duì)各種胎兒先天性畸形進(jìn)行圍產(chǎn)期會(huì)診,出生后第壹時(shí)間開(kāi)展評(píng)估并轉(zhuǎn)運(yùn),做到早診斷,早干預(yù),早治療,為新生兒保駕護(hù)航。(苑菁菁)