影像時間
病例展示
女性，57 歲，一周前體檢發(fā)現(xiàn)肝占位，無明顯不適。既往體健，否認重大手術(shù)史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史等，常規(guī)腫瘤標志物無明顯異常?；颊咝?CT 及 MRI 增強檢查。
CT 增強：平掃、動脈期及門脈期圖像如下：
CT 表現(xiàn)：肝左葉低密度灶，密度均勻，邊界尚清晰，增強后動脈期呈明顯強化，門脈期造影劑退出，平掃、動脈期、門脈期 CT 值分別為 36 HU、166 HU、122 HU。病灶強化較均勻。
MRI 圖像如下：
MRI 表現(xiàn)：肝左葉病灶，呈 T1WI 低信號、T2WI-FS 高信號，信號均勻，反相位上病灶無明顯信號減低。DWI 呈高信號，ADC 值約 1.58×10-3 mm2/s。增強后病灶呈明顯強化，動脈晚期病灶周圍小斑片狀異常灌注，門脈期及延遲期仍呈高信號（延遲期圖像未展示）。
病理：肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤
肝臟副神經(jīng)瘤
副神經(jīng)節(jié)瘤，是起源于副神經(jīng)節(jié)細胞得腫瘤，一般把起源于腎上腺得副神經(jīng)節(jié)瘤稱為嗜鉻細胞瘤，而位于腎上腺外得統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，并以解剖部分命名。腎上腺外得副神經(jīng)節(jié)瘤中，約 55.2% 發(fā)生于腹膜后，25.6% 發(fā)生于頭頸部，5.6% 位于膀胱，3.2% 位于縱隔。而發(fā)生于肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤罕見，文獻一般為個例報道。感謝從臨床、影像等方面簡述肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤相關(guān)表現(xiàn)。
01
一般概述
副神經(jīng)節(jié)瘤起源于胚胎期得神經(jīng)嵴組織，由成巢或器官樣排列得小圓形上皮樣主細胞組成。周圍圍繞少量得支持細胞，瘤巢之間為豐富得血竇樣血管網(wǎng)。發(fā)病多見于成年人，發(fā)病平均年齡為 41 歲，男女發(fā)病數(shù)相近。副神經(jīng)節(jié)瘤多沿顱底至盆腔人體中軸線分布，偶爾也出現(xiàn)在副神經(jīng)節(jié)以外區(qū)域。發(fā)生于肝臟得副神經(jīng)節(jié)瘤可良性或惡性。
02
臨床
副神經(jīng)節(jié)瘤得臨床表現(xiàn)與腫瘤部位和是否分泌兒茶酚胺有關(guān)，一般表現(xiàn)為緩慢生長得無痛性腫塊，少數(shù)功能性腫瘤分泌兒茶酚胺，導致相應得內(nèi)分泌癥狀。當血液中兒茶酚胺高于正常值得 4-5 倍時，會出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、心悸、頭暈和多汗等臨床癥狀。肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤亦可表現(xiàn)為功能性。當腫瘤受到外界作用如擠壓、牽拉時，可能會突然大劑量釋放兒茶酚胺類物質(zhì)，引起血管劇烈波動等，引起急性肺水腫、心腦血管意外、急性心肌損害及心功能衰竭等危象發(fā)生。因此術(shù)前診斷尤為重要。
03
影像表現(xiàn)
副神經(jīng)節(jié)瘤常位于中軸線附近，單發(fā)多見，直徑常 >5 cm，邊界尚清，可有假包膜，病灶呈實性或囊實性。副神經(jīng)節(jié)瘤血供豐富，增強掃描呈明顯強化。文獻報道肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤影像表現(xiàn)無特異性，平掃呈低密度，增強后呈明顯強化，術(shù)前常被誤診為肝癌。當腫瘤較大時，副神經(jīng)節(jié)瘤可表現(xiàn)為周圍結(jié)節(jié)樣強化，類似于血管瘤得強化。MRI 影像特征與 CT 類似，常難以與肝癌鑒別。而放射性碘標記得間碘芐胍 (1I-MIBG) 顯像診斷對副神經(jīng)節(jié)瘤得檢出率較高，敏感性約 77%-95%，特異性約 95%-百分百。
總之，對于肝臟富血供腫瘤，需考慮到副神經(jīng)節(jié)瘤得可能。
CASE 1
49 歲女性，體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位，無明顯不適。CT 增強示肝內(nèi)低密度灶，增強后動脈期呈明顯強化，強化不均勻，邊界欠清晰。門脈期造影劑退出，呈稍低密度。MRI 示病灶呈 T1WI 稍低信號、T2WI-FS 高信號，DWI 呈高信號（未展示），信號尚均勻，增強后呈明顯強化。術(shù)前誤診為肝癌，手術(shù)過程中該患者血壓急劇升高，術(shù)后病理為肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤。
CASE 2
47 歲女性，超聲發(fā)現(xiàn)肝臟占位就診，無明顯不適，既往高血壓病史（150/100 mmHg）。CT 增強示肝左葉低密度灶，增強后呈明顯強化。手術(shù)過程中該患者出現(xiàn)血壓劇烈變化（90/70–310/200 mmHg）。術(shù)后病理為肝臟副神經(jīng)節(jié)瘤。
CASE 3
48 歲女性，上腹部疼痛及持續(xù)性腹脹數(shù)月余，CT 增強冠狀位示肝內(nèi)巨大占位，呈邊緣結(jié)節(jié)樣強化，類似于海綿狀血管瘤。術(shù)后病理為副神經(jīng)節(jié)瘤。
1. Liao W, Ding Z Y, Zhang B, et al. Primary functioning hepatic paraganglioma mimicking hepatocellular carcinoma: A case report and literature review.[J]. Medicine, 2018, 97(17):e0293.
2. 王謙, 臧莉, 彭書甲, et al. 原發(fā)肝臟惡性副神經(jīng)節(jié)瘤一例并文獻復習 [J]. 中華臨床醫(yī)師雜志（電子版）, 2012, 6(18)：204-205.
